Síndrome de Frey

Para ampliar la información dada en consulta a los padres de un precioso lactante de 5 meses, hablaré hoy del síndrome de Frey, también llamado Síndrome auriculotemporal o Hiperhidrosis facial gustatoria (aunque en los lactantes suele cursar sin hiperhidrosis, es decir, sin sudoración).

¿En qué consiste?
Los padres suelen relatarte muy bien que cuando le dan la papilla de fruta, inmediatamente tras iniciarla, observan enrojecimiento facial, en un lado o en los dos, más en zona temporal y alrededor del ojo, como bien se ve en las fotos que tomo prestadas del artículo (1) y que desaparecen los síntomas instantes después de terminar la toma. Las descripciones que refieren los padres, con el apoyo de imágenes que hoy día nos facilitan la observación “en directo” y además la ausencia de otros síntomas (vómitos, lesiones urticariales, edema labial, rechazo del alimento o síntomas respiratorios) son suficientes para la sospecha diagnóstica. También puede confirmarse en la consulta dándole allí la papilla de fruta.

Por tanto el síndrome de Frey se caracteriza por episodios recurrentes de eritema facial en el territorio inervado por el nervio auriculotemporal y que ocurren como respuesta a estímulos gustativos. Se trata pues de un mecanismo reflejo en la que el estímulo gustativo desencadena un potente reflejo con estimulación de las fibras autonómicas responsables de la vasodilatación y sudoración.

Se debe informar a los padres sobre la benignidad del cuadro, que continúe con la alimentación con frutas y que en niños la tendencia es a la desaparición espontánea, aunque se han publicado casos que, años más tarde, han aparecido de nuevo los síntomas al tomar algún tipo de chuches. Los síntomas son más intensos cuando el bebé toma con avidez e hipersalivación la papilla y menos síntomas cuando come tranquilamente.

Es conveniente reconocer este síndrome para no confundirlo con una reacción alérgica alimentaria y evitar exploraciones innecesarias y restricciones dietéticas.

Y un poco de historia: El nombre se debe a la neuróloga polaca Lucja Frey que, en 1923, describe la patogenia del síndrome tras observar los síntomas en un soldado con una lesión parotídea, sugiriendo por vez primera el papel del nervio auriculotemporal.

(1) Fernández Tejada E, Fernández García N, Meana Meana A, López Vilar P. Síndrome auriculotemporal (síndrome de Frey) en dos lactantes con presentación bilateral. Rev Pediatr Aten Primaria. 2008;10:643-8.